گزارش اولین مورد بیماری نورون محرکه با الگوی مدرس از ایران

چکیده مقدمه: بیماری های نورون محرکه، گروهی از بیماری های دژنراتیو دستگاه عصبی هستند که با دژنرسانس نورون محرکه تحتانی در نخاع و راه های کورتیکواسپاینال مشخص می شوند و در برخی موارد ابتلای هسته های حرکتی اعصاب بصل النخاع نیز دیده می شود. در این بیماری ها اختلال حسی و اتونوم وجود ندارد. الگوی مدرس بیماری نورون محرکه بیشتر در جنوب هند دیده می شود و در افراد زیر 30 ساله دیده می شود. تظاهر شناخته شده آن شامل فلج بولب با ابتلای اعصاب جمجمه ای هفتم تا دوازدهم جمجمه ای، کری حسی ـ عصبی، آتروفی اندام ها و بندرت آتروفی اپتیک و علایم مخچه ای است. معرفی بیمار : بیمار دختر 16 ساله ایست که از 6 سالگی دچار کاهش شنوایی با الگوی حسی ـ عصبی بوده و تا 10 سالگی نیز پیشرفت داشته است. از حدود 3 سال قبل از مراجعه، ضعف اندام ها با سیر پیشرونده با شروع از اندام های تحتانی آغاز شده و از حدود 3 ماه پیش از مراجعه، علایم آسیب بولب در وی بروز کرد. بررسی های بالینی و فرابالینی بیمار، مؤید این الگوی بیماری نورون محرکه بوده است . نتیجه گیری: این الگوی بیماری نورون محرکه بندرت از خارج از هند گزارش شده است و تاکنون هم مورد مشابهی در ایران گزارش نشده است . نکته قابل توجه در مورد این بیمار سیر آن است که از اکثر موارد گزارش شده قبلی نسبتا سریع تر رخ داده است.